در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.

کودکی پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا

پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به‌ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

همه‌گیری

از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر ۱ میلیون نفر ۹ نفر مبتلا می‌باشد. این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.

طبقه بندی

شکل های اصلی ای بی، ای بی ساده (simplex)(ای بی اس)، ای بی اتصالی(junctional)(ای بی جی)، ای بی اضمحلالی (dystrophic)(ای بی دی) هستند. ای بی ساده در لایه ی بیرونی پوست رخ می دهد؛ ای بی اتصالی و ای بی اضمحلالی در ناحیه ی غشاء پایه رخ می دهند.

علت بیماری

اغلب افراد مبتلا به ای بی این حالت را از طریق ژن های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها دریافت می کنند، به ارث می برند. ژن ها در سلول های بدن قرار گرفته اند و صفات موروثی فرستاده شده از والدین به کودک را تعیین می کنند. همچنین آنها هر عملکرد بدن مثل شکل گیری پروتئین ها در پوست را کنترل می کنند. بیشتر از ۱۰ ژن شناخته شده اند که علل اصلی اشکال مختلف ای بی هستند. ژن ها روی کروموزوم ها قرار گرفته اند، که ساختارهایی در هر هسته ی سلول هستند.

در یک نوع غالب (نمایان) غیر جنسی از ای بی، ژن بیماری از تنها یکی از والدین که بیماری را داشته به ارث برده می شود، و در آنجا یک احتمال ۵۰ درصدی (۱ در ۲) با هر بارداری وجود دارد که یک نوزاد ای بی خواهد داشت. در یک شکل مغلوب (نهفته) غیر جنسی، ژن بیماری از هر دو والدین به ارث برده می شود. هیچیک از والدین نشانه های بیماری را نشان نداده اند؛ فقط احتیاج بود آنها ژن را "حمل کنند"، و در آنجا یک احتمال ۲۵ درصدی (۱ به ۴) با هر بارداری وجود دارد که یک نوزاد ای بی خواهد داشت. همچنین ای بی می تواند از طریق یک جهش (دگرگونی) در یک ژن که در هنگام شکل گیری تخم یا اسپرم سلول تناسلی در یکی از والدین اتفاق می افتد، به دست آید. نه جنسیت کودک و نه ترتیب تولد معین نمی کند که کدام کودک یا چه تعداد از بچه ها در خانواده ای که ژن معیوب دارند ای بی را گسترش خواهند داد.

گرچه ای بی ساده می تواند زمانی که هیچ نشانی از بیماری در والدین وجود ندارد رخ دهد، معمولا به عنوان یک بیماری غیرجنسی غالب (نمایان) به ارث برده می شود. در ای بی ساده، ژن های معیوب آنهایی هستند که دستوراتی برای تولید کراتین، یک پروتئین الیافی در لایه ی بالای پوست، تهیه می کنند. در نتیجه، پوست در اپیدرم (پوست بیرونی) شکافته شده، تولید تاول می کند.

در ای بی اتصالی، یک نارسایی (نقص) در ژن های به ارث برده شده از هر دو والدین وجود دارد (نهفته غیر جنسی) که به صورت طبیعی شکل گیری الیاف های تکیه گاه (الیاف های رشته مانند) یا همی دسموزوم ها [هم- ای- دس- مو- زوم] (ساختارهای پیچیده ای که از پروتئین های بسیاری درست شده اند) را توسعه می دهند. این ساختارها، اپیدرم (پوست بیرونی) را به غشاء پایه ی زیرساختی (نهفته) محکم می کنند. نارسایی منجر به جداسازی بافت و تاول زدن در بخش بالایی غشاء پایه می شود.

هر دو شکل نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) از ای بی اضمحلالی وجود دارد. در این وضعیت، الیافی که اپیدرم (پوست بیرونی) را به درم (پوست زیرین) زیرساختی (نهفته) محکم می کنند یا پنهان هستند یا اینکه هیچ کاری انجام نمی دهند. که این به سبب نارسایی در ژن کلاژن نوع VII (هفت) ، یک پروتئین الیافی که جزء اصلی الیاف های محکم شده است، می باشد.

اپیدرمولیز بولوسای آکویزیتا (ای بی اِی) یک اختلال نادر وابسته به تولید پادتنهای مضر (خودایمن) است که بدن به الیاف های کوچک مهار شده (محکم شده) خودش با پادتن ها، پروتئین های مخصوصی که به مبارزه و نابودی عناصر خارجی که به بدن حمله می کنند، حمله می کنند. این بیماری در چند مورد به دنبال معالجه ی دارویی برای وضعیتی دیگر رخ حاصل شده است؛ با این حال در اکثر موارد، علت این بیماری ناشناخته است.

تشخیص بیماری

متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول هاست و اینکه با انجام بافت‌برداری (برداشتن یک نمونه ی کوچک از پوست که در زیر یک میکروسکوپ آزمایش می شود) بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای بی است. یک تست تشخیصی مستلزم استفاده از یک میکروسکوپ نوری است تا دیده شود که پروتئین هایی که برای شکل دهی الیاف های کوچک متصل و الیاف ها یا همی دسموزوم ها نیاز می باشند مفقود هستند یا در تعداد کاهش یافته اند. تست دیگر مستلزم استفاده از یک میکروسکوپ الکترونی پرقدرت است، که می تواند برای تشخیص نارسایی های ساختاری در پوست، تصاویر گرفته شده از بافت را درشت تر نشان دهد.

تکنیک های اخیر این امکان را به وجود آورده اند که ژن های معیوب را در بیماران مبتلا به ای بی و اعضای خانواده ی آنها تشخیص دهیم. هم اینک تشخیص پیش از تولد می تواند به توسط آمنیوسنتز (درونه شاره کشی) ( برداشتن و آزمایش کردن یک میزان کوچکی از مایع آمنیون (مربوط به مشیمه جنین) پیرامون جنین در رحم یک زن باردار ) یا نمونه برداری از پرزهای کوریون (بخشی از غشاء بیرونی پیرامون جنین) در ابتدای هفته ی دهم بارداری انجام شود.

علایم

علایم به نوع اپیدرمولیز بولوسا بستگی دارد ولی در حالت کلی شامل موارد زیر می شود:

علایم کلی

1. خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
2. ریزش مو
3. تاول زدن نزدیک چشم و بینی
4. تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
5. تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
6. وجود تاول در بدو تولد
7. مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
8. وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
9. از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

ای بی ساده

یک شکل کلی از ای بی ساده معمولا با تاول زدن شروع می شود که در هنگام تولد یا کمی بعد از آن مشهود است. در یک شکل موضعی خفیف تاول ها به ندرت فراتر از دست ها و پاها گسترش می یابند. در بعضی از زیرگونه های ای بی ساده، تاول ها روی نواحی همه جانبه ی بدن رخ می دهند. نشانه های دیگر ممکن است شامل پوست ضخیم شده روی کف دست ها و کف پا؛ زبری، ضخیم شدن، ناخن های دست یا ناخن های انگشت های پای پنهان؛ و تاول زدن بافت های نرم درون دهان باشد. علائم کمتر متداول شامل کندی رشد، تاول هایی در مری؛ کم خونی (کاهش در سلول های خونی قرمز که اکسیژن را به تمامی قسمت های بدن می رسانند)؛ اثر زخم در پوست؛ و میلیا، که کیست های پوستی کوچک سفیدرنگ هستند، می باشند.

ای بی اتصالی

این بیماری معمولا شدید است. در جدی ترین اشکالش، تاول های بزرگ، جریحه دار (زخم دار) روی صورت، بدن، و پاها می تواند به سبب عفونت های عارضه دار و از دست دادن آب بدن که منجر به دهیدراسیون (آب گیری) شدید می شود، زندگی را تهدید کند. زندگی همچنین به توسط تاول هایی که بر مری، مجرای تنفسی بالایی، معده (شکم)، روده ها، دستگاه ادراری- تناسلی اثر می گذارند، تهدید می شود. نشانه های دیگری در هر دو شکل شدید و خفیف Jای بی شامل زبری و ضخیم شدن ناخن های دست یا ناخن های انگشت های پا؛ نازک شدن پوست (به نام اثر زخم مربوط به آتروفی (کم شدن قوه ی نامیه) )؛ تاول هایی روی پوست سر یا از دست دادن مو با اثر زخم (طاسی در اثر زخم)؛ سوء تغذیه و کم خونی؛ کندی رشد؛ درگیری بافت نرم درون دهان و بینی؛ و شکل گیری ناقص مینای دندان، یافت شد.

ای بی اضمحلالی

اشکال نمایان (غالب) و نهفته ی (مغلوب) ای بی دی اندکی علائم مختلف دارند. در بعضی اشکال نمایان و نهفته ی خفیف، تاول ها ممکن است فقط روی دست ها، پاها، آرنج ها و زانوها ظاهر شوند؛ ناخن ها معمولا به طور متفاوتی شکل می گیرند؛ میلیا (کیست های پوستی کوچک سفید رنگ) ممکن است روی پوست بدن و اندام ظاهر شود؛ و در آنجا ممکن است درگیری بافت های نرم، به خصوص مری وجود داشته باشد. شکل نهفته ی شدیدتر به توسط تاول هایی روی سطوح بزرگی از بدن، از دست دادن ناخن ها یا ناخن های زبر یا ضخیم، اثر زخم مربوط به آتروفی (کم شدن قوه ی نامیه)، میلیا، خارش، کم خونی، و کندی رشد، مشخص می شود.

اشکال شدید نهفته ی ای بی همچنین ممکن است منجر به التهاب چشمی شدید با فرسایش قرنیه (پوشش شفاف در جلوی چشم)، زود از دست دادن دندان به سبب خراب شدن دندان، و تاول زدن و اثر زخم درون دهان و مجرای معده ای – روده ای، شوند. در اکثر افراد مبتلا به این شکل از ای بی، بعضی یا همه ی انگشتان دست یا پا ممکن است به هم چسبیده باشند (وجود پرده ی کاذب بین انگشتان که باعث چسبیدن آنها به یکدیگر میشوند). همچنین، افراد مبتلا به ای بی دی نهفته، یک خطر بزرگ از گسترش یک شکلی از سرطان پوست به نام سلول سرطانی فلسی (پوسته پوسته شونده) را دارند. که اساسا روی دست ها و پاها رخ می دهد. سرطان ممکن است در سال های نوجوانی شروع شود. و تمایل به رشد دارد و در افراد مبتلا به ای بی نسبت به افراد دیگری که مبتلا نیستند، سریعتر گسترده می شود.

درمان

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند.

جلوگیری از تاول

در بسیاری از اشکال ای بی، تاول ها با اندکی فشار یا سایش شکل خواهند گرفت. این موضوع ممکن است والدین را مردد کند که نوزادان نوباوه را بردارند و در آغوش بگیرند. در هر صورت، یک نوزاد نیاز دارد که تماس و عاطفه ی یک انسان آرام را احساس کند، و بتواند زمانی که روی یک پارچه ی نرم قرار گرفته است از زیر کفل (پایین) و پشت گردن بلند شود. یک نوزاد مبتلا به ای بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.

مواردی که می توانند برای محافظت از آسیب پوستی انجام شوند:

1. اجتناب از گرمای بیش از حد با نگه داشتن اتاق در یک درجه حرارت یکنواخت
2. استعمال روغن روی پوست برای کاهش سایش و مرطوب نگه داشتن پوست
3. استفاده از لباس ساده، نرم که زمانی که یک کودک را آماده می کنید نیازمند حداقل جابجایی باشد
4. استفاده از پوستین روی صندلی های ماشین و دیگر سطوح سخت
5. پوشاندن دستکش در زمان خواب برای کمک به پیشگیری از خراشیدن

مراقبت از پوست تاول زده

زمانی که تاول ها ظاهر می شوند، اهداف مراقبت کاهش درد یا ناراحتی، جلوگیری از دست دادن بیش از حد آب بدن، توسعه ی بهبودی و پیشگیری از عفونت است. ممکن است دکتر یک مسکن خفیف برای جلوگیری از ناراحتی در هنگام تعویض باندپیچی (نوار زخم بندی)، تجویز کند. باندپیچی هایی که به پوست چسبیده اند را می توان با آغشته کردن آنها در آب گرم برداشت. درحالیکه شستشوی روزانه ممکن است شامل یک حمام با صابون های ملایم باشد، خیلی راحت تر خواهد بود که در مراحلی استحمام کنیم که نواحی کوچک در یک زمان تمیز شوند.

تاول ها می توانند خیلی بزرگ شوند و زمانی که می ترکند تولید یک زخم بزرگ کنند. بنابراین، یک پزشک متخصص احتمالا دستورالعمل هایی تهیه خواهد کرد در رابطه با اینکه چگونه یک تبخال را در مراحل اولیه اش به طور ایمن بترکانیم درحالیکه هنوز پوست سالم بالایی را برای پوشش ناحیه ی قرمز شده ی نهفته (در زیر قرار گرفته) ترک نکرده است. یک روش این است که به تاول با یک پنبه ی الکلی قبل از خارج شدن آن از کناره ها با یک سوزن استریل یا وسیله ی استریل دیگر دست بزنیم. سپس می توان مایع را به درون یک گاز استریل خالی کرد که برای دست زدن به تاول مورد استفاده قرار می گیرد. بعد از باز کردن و خالی کردن، ممکن است دکتر پیشنهاد کند که قبل از پوشاندن آن با یک باندپیچی استریل نچسب یک پماد آنتی بیوتیک به ناحیه ی تاول استعمال شود. برای پیشگیری از تحریک (سوزش) پوست از نوار، یک باندپیچی (نوارپیچ) می تواند با یک نوار گاز که به دور آن بسته شده است، محکم (ایمن) شود. در موارد ضعیف تر از ای بی یا جاییکه نواحی برای پوشیده نگه داشتن مشکل هستند، دکتر ممکن است رها کردن یک تاول سوراخ شده را در حالت باز توصیه کند.

یک محیط مرطوب و معتدل بهبودی را توسعه می دهد، ولی تخلیه ی سنگین از نواحی تاول ممکن است بیشتر پوست را آتشی کند، و یک باندپیچی جاذب یا اسفنجی ممکن است نیاز باشد. همچنین باندپیچی های لایه تماسی وجود دارند جاییکه یک لایه ی غربال از طریق مایع تخلیه شده می تواند روی زخم عبور کند و توسط یک لایه ی جاذب بیرونی پوشیده شود. دکتر یا دیگر متخصصان مراقبت از سلامت ممکن است گاز یا باندپیچی را توصیه کنند که با وازلین نفت، گیلیسرین، یا مواد مرطوب آغشته می شوند، یا ممکن است باندپیچی ها یا محصولات مراقبت از زخم وسیعتری (جامعتری) پیشنهاد کند.

درمان عفونت

حتمالات عفونت پوستی می تواند توسط تغذیه ی خوب، که مکانیسم های دفاعی بدن را می سازد و بهبودی را توسعه می دهد، و با مراقبت محتاطانه از پوست با دست های پاکیزه و استفاده از مواد استریل کاهش یابد. برای محافظت بیشتر، ممکن است دکتر پمادها و آغشتنی های آنتی بیوتیک توصیه کند.

حتی با وجود مراقبت خوب، ممکن است که عفونت گسترش یابد. نشانه های عفونت قرمزی و گرما پیرامون یک ناحیه ی باز از پوست، چرک یا یک ترشح زرد رنگ، جرم گرفتگی شدید روی سطح زخم، خط قرمز یا لایه ای زیر پوست که به دور از ناحیه ی تاول زده گسترده می شود، زخمی که التیام نمی یابد، و/یا تب یا لرز است. ممکن است دکتر راه حل آغشته کردن خاص یک پماد آنتی بیوتیک، یا یک آنتی بیوتیک دهانی برای کاهش رشد باکتری را تجویز کند. زخم هایی که بهبود نیافته اند ممکن است توسط یک پوشش زخم مخصوص یا پوستی که به لحاظ بیولوژیکی گسترش یافته درمان شوند.

درمان مشکلات تغذیه ای

تاول هایی که در دهان و مری در بعضی از افراد مبتلا به ای بی شکل می گیرند احتمال دارد که سبب اشکال در جویدن و بلعیدن غذا و نوشیدنی ها باشند. اگر غذا (شیر) دادن با سینه یا بطری تاول هایی را نتیجه دهد، می توان کودک را با استفاده از یک پستانک بچه ( یک پستانک نرم با سوراخ های بزرگ)، یک پستانک کام شکافته، یک قطره چکان چشم، یا یک سرنگ غذا داد. زمانی که کودک به اندازه ی کافی بزرگ است که در غذا خوردن درگیر شود، افزودن مایع اضافه به غذای پوره شده (خیسانده ی مالت آسیاب شده) بلعیدن آن را آسانتر می کند. لعابدارها (آبگوشت)، نوشیدنی های شیر، سیب زمینی های نرم شده، فرنی ها، و پودینگ ها را می توان به نوزادان نوباوه داد. در هر صورت، هرگز غذا نباید خیلی داغ سرو شود.

متخصصان تغذیه اعضای مهم تیم مراقبت از سلامت هستند که به افراد مبتلا به ای بی یاری می کنند. آنها می توانند با اعضای خانواده و بیماران قدیمی برای تهیه ی نسخه و تهیه ی غذایی که مغذی و برای خوردن آسان است، کار کنند. برای مثال، آنها می توانند غذاهای دارای کالری بالا و غذاهای محافظ پروتئین را تشخیص دهند و نوشیدنی هایی که به جایگزین سازی پروتئین از دست رفته در مایع تخلیه سازی تاول ها، کمک می کند. آنها می توانند ویتامین و مکمل های تغذیه ای معدنی را که ممکن است نیاز باشد، را پیشنهاد کنند، و نشان دهند که چگونه اینها را درون غذا و نوشیدنی های نوزادان نوباوه با هم مخلوط کنیم. متخصصان تغذیه (رژیم غذایی) همچنین می توانند اصلاحاتی در رژیم برای پیشگیری از مشکلات معده ای – روده ای، از جمله یبوست، اسهال یا دفع دردناک، توصیه کنند.

بهداشت خوب دهان بسیار مهم می باشد. بهتر می باشد به دندان پزشکی مراجعه شود که تجربه کار کردن با ای بی را داشته باشد.

درمان مربوط به جراحی

درمان مربوط به جراحی ممکن است در بعضی از اشکال ای بی ضرورت داشته باشد. افراد مبتلا به اشکال شدید ای بی اضمحلالی نهفته ی غیر جنسی که در آنها مری به توسط اثر زخم تنگ (باریک) می شود، ممکن است نیازمند گشادی مری آنها برای حرکت غذا از دهان به معده باشند. افراد دیگری که تغذیه ی مناسبی را به دست نمی آورند ممکن است نیاز داشته باشند به یک لوله ی تغذیه که انتقال غذا مستقیما به معده را اجازه می دهد. همچنین، بیمارانی که انگشتان دست یا پاهایشان به هم چسبیده است ممکن است برای رها سازی آنها به جراحی نیاز داشته باشند.

جلوگیری از تحلیل مفاصل

کار کردن با یک فیزیوتراپ می تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.

درمان های دیگر

درمان های دیگر ای بی که تحت بررسی می باشند شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می شوند.

پیشگیری

اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت. با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد.

برای افرادی که قصد بجه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.

بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

پست هاي مشابه:
نحوه تشخیص عطرهای اصل از تقلبی
نمایش کلیه فعالیت های اینترنتی جاری در ویندوز
۱۲ نکته برای فکر کردن مانند افراد موفق
چگونه برای زندگی بهتر افکار مثبت داشته باشیم؟
چگونه سایز کمر خود را کم کنیم!!؟
لایسنس نود 32 رایگان - سری جدید
ریزش مو و جلوگیری از ریزش مو
ارسال و دریافت فکس با کامپیوتر
با منافذ باز پوستی و جوش‌های سر سیاه چه کنیم؟
فلسفه و فواید تسبیحات حضرت زهرا
7 راه برای خواندن ذهن افراد
خواص دارویی برگ های جادویی چای سبز
تشخیص INVISIBLE بودن دوستان دریاهو مسنجر
چگونه سر کار جدی تلقی شویم؟
داستان موفق لیپتون ... ثروتی به رنگ چای